Лечение за рубежом

Незаращение неба (волчья пасть и заячья губа)

Волчья пасть (незаращение неба). Встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение.

И «заячья губа» и «волчья пасть» относятся к врожденным аномалиям развития ребенка, различаясь степенью выраженности дефекта. При обоих состояниях происходит неполное смыкание тканей по средней линии лицевого черепа во время внутриутробного развития плода. При «заячьей губе» отмечается незаращение губы по средней линии, при «волчьей пасти» в процесс вовлекается так же твердое небо. В настоящее время оба термина выходят из употребления, поскольку считаются неэтичными, а вместо них употребляются соответственно «расщепление губы» и «расщепление неба». В дальнейшем мы так же будем пользоваться последними определениями.

Лечение этого порока связано с трудностями. Последние годы хирургический метод стали применять в ранние сроки после рождения. Расщепление губы и неба относятся к состояниям, имеющим хороший прогноз после  оперативного лечения. Зашивание неба и некоторое удлинение его позволяют разделить полости рта и носа.  Методик пластических операций у этих больных много.

При расщеплении губы операция проводится в возрасте 2-3 месяцев. При небольшом дефекте операция проводится одномоментно, при обширном или двустороннем дефекте – проводится две операции последовательно. Операция по поводу расщепления неба обычно проводится в возрасте 6-12 месяцев. Довольно часто во время операции дефект не ликвидируется полностью, а лишь временно закрывается специальным имплантатом. Только у 20-25% пациентов удается ограничиться одной операцией. По мере роста ребенка часто возникают осложнения – расхождение краев и дефект возникает вновь. Поэтому обычно лечение проводится поэтапно в течение многих лет. Перспективным является применение комбинации хирургических методов и специальных устройств. Во время операции, которая проводится в возрасте 4-5 месяцев, устанавливается винтовое устройство, которое затем в течение нескольких месяцев ежедневно подкручивается врачом или родителями до полного смыкания краев дефекта. При обширных дефектах часто требуется пластика костной тканью, взятой из другого места ребенка (ребро, бедро, подбородок). Обычно костная пластика проводится в более позднем возрасте: в  9-11 лет.

Поскольку незаращение неба сопряжено с нарушениям речевых функций и слуха, то специальное внимание следует уделить коррекции этих нарушений. В силу анатомических нарушений у детей часто развивается хроническая инфекция среднего уха, которая приводит к снижению слуха вплоть до полной глухоты. Нарушение слуха в свою очередь приводит к нарушению нормального развития речи, познавательных функций и социализации ребенка. Для сохранения нормального слуха выполняется тимпаностомия для восстановления нормальной аэрации среднего уха. Ребенку так же необходимы занятия с логопедом. В некоторых случаях для устранения упорных звуковых нарушений (носовой звук голоса) требуется проведение дополнительных пластических операций на глотке.

Устранение косметического дефекта и восстановление нормальной слуховой и речевой функции очень важно для нормального развития ребенка, его самооценки и установления отношений со сверстниками и другими окружающими.